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多囊肾的成因主要有哪些呢

来源:寻医问药网 时间:2014-10-03 发布者:琳怡 收藏本文

我们*的肾是特别脆弱的,很容易就会受到一些疾病的攻击,而多囊肾的出现让我们的肾脏出现了严重的异常,并且导致无法正常的进行工作,到底是什么样的病因引起了多囊肾的出现呢,让我们一起来往下看了解一下吧。

多囊肾是一种常见的遗传性肾病,多囊肾的病因主要是遗传因素,分婴儿型和成人型,其中婴儿型比较少见,成人型多囊肾属常染色体显性遗传,是常见的多囊肾病,发病率约1/1250,占晚期肾病的10﹪。多囊肾患者体内的囊肿会随着年龄的增长而逐渐增大,如果得不到及时控制,肾囊肿继续增大,就会压迫周围肾功能单位就会造成其损伤,启动肾脏纤维化的进程,早期表现为小便化验出现:蛋白和血细胞;如果肾脏纤维化的进程没有得到有效遏止,就会出现血肌酐升高,最终发展成终末期肾功能衰竭。

引起多囊肾的原因除了遗传因素外,还有很多后天的一些其它因素,如毒素的刺激、各种感染等,毒素作用于*可以导致各种细胞组织器官损伤,不但会威胁到人的生命安全,还会导致*基因突变、细胞突变等,这些都有可能诱发多囊肾的出现;感染也可以导致机体内环境发生异常,从而导致有利于囊肿基因发生变化的环境的产生,促使囊肿的内部因素活性增强,最终导致多囊肾的发生。

90%adpkd患者的异常基因位于16号染色体的短臂,称为adpkd1基因,基因产物尚不清楚。该区域的许多编码基因已被阐明并被克隆,可望在不久的将来,adpkd1可被确认。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂,称为adpkd2基因,其编码产物也不清楚。两组在起病、高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。

本症确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后才出现症状,但在胎儿期即开始形成。囊肿起源于肾小管,其液体性质随起源部位不同而不同,起源于近端小管,囊肿液内成分如na+、k+、ci-、h+、肌酐、尿素等与血浆内相似;起源于远端则囊液内na+、k+浓度较低,ci-、h+、肌酐、尿素等浓度较高。

多囊肾患者的肾小球囊内上皮细胞异常增殖是adpkd的显著特特之一,处于一种成熟不完全或重发育状态,高度提示为细菌的发育成熟调控出现障碍,使细胞处于一种未成熟状态,从而显示强增殖性。上此细胞转运异常是adpkd的另一显著特征,表现为细胞转运密切相关的na+-k+-atp ase的亚单位组合,分布及活性表达的改变;细胞信号传导异常以及离子转运通道的变化。细胞外基质异常增生是adpkd第三种显著特征。

综合了以上的内容以后,朋友们清楚的认识到了多囊肾的病因有哪些了,大家一定要知道多囊肾是会给我们的肾脏带来巨大的危害的,因此要注意自己的肾脏健康,保护好了肾脏才会让我们的健康有所保障,平时还要注意休息才行。

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