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引起多囊肾疾病原因有哪些

来源:寻医问药社区 时间:2012-04-23 发布者:寻梦里 收藏本文

引起多囊肾疾病原因有哪些呢?肾病专家说:多囊肾是肾脏的皮质和髓质出现多个囊肿的一种遗传性肾脏疾病,多囊肾有2种类型,一种是常染色体显性遗传型,此型一般到成年才出现症状,另一种是常染色体隐性遗传型,一般在婴儿即表现明显,引起多囊肾的确切原因还不清楚,那么跟哪些有关系呢?

90%ADPKD患者的异常基因位于16号染色体的短臂,称为ADPKD1基因,基因产物尚不清楚。该区域的许多编码基因已被阐明并被克隆,可望在不久的将来,ADPKD1可被确认。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂,称为ADPKD2基因,其编码产物也不清楚。两组在起病、高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。

本症确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后才出现症状,但在胎儿期即开始形成。囊肿起源于肾小管,其液体性质随起源部位不同而不同,起源于近端小管,囊肿液内成分如Na+、K+、CI-、H+、肌酐、尿素等与血浆内相似;起源于远端则囊液内Na+、K+浓度较低,CI-、H+、肌酐、尿素等浓度较高。

多囊肾患者的肾小球囊内上皮细胞异常增殖是ADPKD的显著特特之一,处于一种成熟不完全或重发育状态,高度提示为细菌的发育成熟调控出现障碍,使细胞处于一种未成熟状态,从而显示强增殖性。上此细胞转运异常是ADPKD的另一显著特征,表现为细胞转运密切相关的Na+-K+-ATP ase的亚单位组合,分布及活性表达的改变;细胞信号传导异常以及离子转运通道的变化。细胞外基质异常增生是ADPKD第三种显著特征。

目前许多研究已证明:这些异常均有与细胞生长有关的活性因子的参与。但关键的异常环节和途径尚未明了。总之,因基因缺陷而致的细胞生长改变和间质形成异常,为本病的重要发病机制之一。

多囊肾的“二因论”

“二因论”是专家组多年的临床研究实践并不断汲取国内外最新科学研究成果的总结,其意义在于:

1.科学解释囊肿性疾病的成因

2.发现了外部致病因素在此病的发生发展乃至变化过程中所起的重要作用

3.为预防和控制此病提供了理论依据,使此病由“消极等待”跨入“积极预防治疗”时代

4.“二因论”和“增生梗阻”理论相结合,使内服药物消除囊肿变成现实。在这些重要理论指导下通过药物内服,使囊肿基因的活性得到抑制,新的囊肿不再产生,已经长成的囊肿得到逐步收缩、消除。

5.指导康复、减少复发。

以上就是对“引起多囊肾原因”的阐述,希望对多囊肾患者有所帮助,引起多囊肾的原因还不明确,请到正规的肾病医院正确诊断治疗,预防多囊肾的发生。

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